Hace algunos días la magnífica cantante canadiense, Celine Dion, dio a conocer al mundo que padece de Stiff Person Syndrome, o Síndrome de Persona Rígida. Este es un trastorno autoinmune y neurológico, que puede hacer que los músculos del torso y las extremidades alternen entre la rigidez y los espasmos.
Aún se desconoce la causa de esta enfermedad, que es extremadamente rara. Pero los investigadores sospechan que puede ser el resultado de una reacción autoinmune, en la que el organismo ataca a las células del sistema nervioso central que controlan el movimiento muscular.
El síntoma principal es rigidez muscular en el torso y las extremidades, junto con episodios de espasmos musculares violentos. Estos pueden desencadenarse por estímulos externos, como ruidos fuertes o por estrés. Los espasmos musculares pueden ser tan intensos que hacen que la persona se caiga. Los músculos se relajan gradualmente cuando desaparece el estímulo. Estos síntomas pueden provocar dificultad para caminar y, al paso del tiempo, discapacidad. Las personas con este raro padecimiento son propensas a tener depresión y ansiedad.
Aunque se desconoce la causa del Síndrome de Persona Rígida, los investigadores sospechan que puede deberse a una reacción autoinmune. En concreto, parece que el sistema inmunitario ataca a una proteína llamada ácido glutámico descarboxilasa (GAD), que ayuda a producir una sustancia llamada ácido gamma-aminobutírico (GABA). Esta ayuda a regular las neuronas motoras disminuyendo su actividad. Los niveles bajos de GABA pueden hacer que esas neuronas se disparen continuamente, incluso cuando no deben hacerlo. Alrededor del 60-80% de los pacientes con síndrome de la persona rígida tienen anticuerpos anti-GAD en la sangre y en el líquido cefalorraquídeo.
El síndrome de la persona rígida no tiene cura. Sin embargo, el tratamiento está centrado en aliviar los síntomas con medicamentos como sedantes, relajantes musculares y esteroides. También puede prescribirse inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis, entre otras inmunoterapias. La fisioterapia, la terapia ocupacional y la terapia acuática también son importantes para los pacientes con esta enfermedad.
